galactoză

METABOLISM FRUCTE ȘI GALACTOZE

Metabolismul fructozei și galactozei include modalități de utilizare a acestora pentru sinteza altor substanțe (heteropolozaharide, lactoză etc.) și participarea la alimentarea cu energie a organismului. În ultimul caz, fructoza și galactoza sunt transformate în ficat fie în glucoză, fie în produsele intermediare ale metabolismului acesteia. Astfel, ca urmare, fructoza și galactoza, împreună cu glucoza, pot fi oxidate la CO.2 și H2Despre sau utilizat pentru sinteza glicogenului și triacilglicerolilor.

Cauza metabolismului deteriorat al fructozei și galactozei poate fi un defect al enzimelor care catalizează reacțiile intermediare ale metabolismului lor. Aceste tulburări sunt relativ rare, dar pot fi destul de grave, deoarece metaboliții intermediari acumulați de fructoză și galactoză sunt toxici.

A. Metabolismul fructozelor

O cantitate semnificativă de fructoză, formată prin descompunerea zaharzei, înainte de a intra în sistemul venei portal, este transformată în glucoză deja în celulele intestinale. Cealaltă parte a fructozei este absorbită cu ajutorul unei proteine ​​de transfer, adică prin difuzia luminii.

Fructoza metabolică (figura 7-69) începe cu o reacție de fosforilare (reacția 1), catalizată de fructokinază pentru a forma fructoza-1-fosfat. Enzima se găsește în ficat, precum și în rinichi și intestine. Această enzimă are o specificitate absolută, prin urmare, spre deosebire de glucokinază, insulina nu afectează activitatea sa. Ultima circumstanță explică de ce nivelul excreției de fructoză în urină la pacienții cu diabet zaharat și sănătoși nu diferă. Fructoza-1-fosfat nu poate fi transformată în fructoză-6-fosfat din cauza lipsei enzimei corespunzătoare. În schimb, fructoza-1-fosfatul este în continuare împărțit prin fructoză-1-fosfataldolază (aldolaza B) în gliceraldehidă și dihidroxiacetonă-3-fosfat (reacția 2). Acesta din urmă este un produs intermediar al glicolizei și se formează în timpul reacției catalizată de aldolaza de fructoză-1,6-bisfosfat (aldolaza A). Gliceraldehida poate fi inclusă în glicoliză după fosforilarea sa cu participarea ATP (reacția 3). Două molecule de fosfat de trioză se descompun de-a lungul căii glicolitice sau se condensează pentru a forma 1,6-bisfosfat de fructoză și apoi participă la gluconeogeneză (reacțiile 8, 7, 5, 9). Fructoza din ficat este în principal inclusă în al doilea mod. O parte din dihidroxiacetonă-3-fosfat poate fi redusă la glicerol-3-fosfat și poate participa la sinteza triacilglicerolilor.

Trebuie menționat faptul că includerea fructozei în metabolism prin intermediul fructoză-1-fosfat trece etapa catalizată de fosfofructokinază (reacția 6), care este elementul metabolic

Fig. 7-69. Fructoza metabolismului. a - conversia fructozei în dihidroxiacetonă-3-fosfat și gliceraldehid-3-fosfat; b - calea de includere a fructozelor în glicoliză și gluconeogeneză; în - calea de includere a fructozelor în sinteza glicogenului.

controlează rata de catabolism de glucoză. Această circumstanță poate explica de ce o creștere a cantității de fructoză din ficat accelerează procesele care conduc la sinteza acizilor grași, precum și esterificarea lor cu formarea de triacilgliceroli.

B. Tulburări ale metabolismului fructozei

Tulburările metabolismului fructozelor, cauzate de un defect de enzime, sunt reflectate în tabel. 7-5.

Deficiența de fructokinază nu se manifestă clinic. Fructoza se acumulează în sânge și se excretă în urină, unde poate fi detectată prin metode de laborator. Este foarte important să nu confundăm această anomalie inofensivă cu diabetul. Această boală este cunoscută sub numele de fructozurie benigne esențială și are loc cu o frecvență de 1: 130.000.

In intoleranța fructoasă ereditară, care apare cu un defect determinat genetic de fructoză-1-fosfataldalază, nu se manifestă în timp ce bebelușul se hrănește cu lapte matern, adică până când produsele alimentare conțin fructoză. Simptomele apar atunci când fructele, sucurile și sucroza sunt adăugate la dietă. Vărsături, dureri abdominale, diaree, hipoglicemie și chiar comă și crampe apar la 30 de minute după ingestia alimentelor care conțin fructoză. Copiii mici și adolescenții care continuă să ia fructoză dezvoltă afecțiuni cronice ale ficatului și rinichilor. Intoleranța la fructoză este o formă destul de frecventă autozomal recesivă de patologie.

Defectul de fructoză-1-fosfat aldolază este însoțit de acumularea de fosfat de fructoză-1, care inhibă activitatea fosfogluco-mutazei, care transformă glucoza-1-fosfat în glucoz-6-fosfat și asigură includerea produsului reacției de fosforilază a glicogenului

Tabelul 7-5. Tulburări ale metabolismului fructozei

Manifestări clinice și date de laborator

Fructoză + ATP → Fructoză-1-fosfat + ADP

Enterocite la rinichi hepatic

Fructoză-1-fosfat → Dihidroxiacetonă-3-fosfat + Gliceraldehidă

Vărsături, dureri abdominale, diaree, hipoglicemie, hipofosfatemie, fructosemie, hiperuricemie, insuficiență cronică a ficatului, rinichi.

în metabolism. De aceea, distrugerea glicogenului este inhibată în stadiul de formare a glucoz-1-fosfatului, ca rezultat al dezvoltării hipoglicemiei. Ca rezultat, mobilizarea lipidelor și oxidarea acizilor grași sunt accelerate. Acidoza metabolică (a se vedea secțiunea 8) poate fi o consecință a accelerării oxidării acizilor grași și a sintezei organismelor cetone care înlocuiesc funcția energetică a glucozei, deoarece corpurile cetone sunt acizi și reduc pH-ul sanguin la concentrații ridicate.

Rezultatul inhibării glicogenolizei și glicolizei este reducerea sintezei ATP. În plus, acumularea de fructoză fosforilată duce la afectarea metabolismului fosfat anorganic și a hipofosfatemiei.

Pentru a completa fosfatul intracelular, descompunerea nucleotidelor adenil este accelerată. Produsele de dezintegrare ale acestor nucleotide sunt incluse în catabolism, trecând etapele de formare a hipoxantinei, xantinei și, în final, a acidului uric. O creștere a cantității de acid uric și o scădere a excreției uratelor în condițiile acidozei metabolice se manifestă ca hiper-uricemie. Hiperuricemia poate duce la gută chiar și la o vârstă fragedă (vezi pct. 10).

B. Metabolismul galactozei

Galactoza se formează în intestin ca rezultat al hidrolizei lactozei. Pentru a transforma galactoza în glucoză, este necesară modificarea configurației optice a grupelor H și OH C4 atom în galactoză, adică conduce reacția de epimerizare. Această reacție în celulă este posibilă numai cu galactoză derivată din UDP. UDP-galactoza este formată din UDP-glucoză (un metabolit în sinteza glicogenului) în timpul unei reacții catalizate de uridilfosfat-4-epimerază (Fig.7-70, 7-71).

Cu toate acestea, includerea galactozei în reacția de epimerizare descrisă este precedată de fosforilarea acesteia cu formarea de 1-fosfat de galactoză (reacția 1 în figura 7-70). În continuare, galactoza-1-fosfatul înlocuiește restul de glucoză în UDP-glucoza pentru a forma UDP-galactoză (reacția 2), adică nu se produce reacția directă a galactozelor fosforilate cu UTP.

Reacția 2 poate fi considerată ca un transfer al reziduului uridilic de la UDP-glucoză la galactoză, prin urmare enzima se numește galactoz-1-fosfat tridil transferaza (GALT).

Apoi, galactoza din nucleotidă este inclusă în reacția de epimerizare, în care este implicată epimeraza - o enzimă dependentă de NAD care catalizează oxidarea și reducerea galactozei în C4atom de carbon (reacția 3).

Epimeraza poate funcționa într-o altă direcție, transformând UDP-glucoza în UDP-galactoză. Această epimerizare inversă este importantă pentru sinteza resturilor de galactozil în glicolipide și glicoproteine. În plus, galactoza este necesară pentru sinteza lactozei în glandele mamare. În timpul alăptării, galactoza nu este o componentă indispensabilă a alimentelor, deoarece poate fi formată din glucoză.

1-fosfatul de glucoză format în reacția 2 poate fi inclus în diferite căi metabolice: 1) sinteza glicogenului după reacția cu UDP și formarea de UDP-glucoză; 2) transformarea în ficat

Fig. 7-70. Schimbul de galactoză.

Fig. 7-71. Reacția de epimerizare a UDP-glucoză la UDP-galactoză.

în glucoză liberă și menținerea concentrației sale în sânge; 3) catabolism cuplat cu sinteza ATP etc. (vezi figurile 7-70).

Termenul "carbohidrați", propus în secolul al XIX-lea, sa bazat pe presupunerea că toți carbohidrații conțin 2 componente - carbon și apă, iar compoziția lor elementară poate fi exprimată prin formula generală Cm(H2O)n. Deși există excepții de la această regulă și nu este absolut precisă, cu toate acestea, această definiție face posibilă simpla caracterizare a clasei de carbohidrați ca un întreg. În plus, încercarea Comisiei privind Nomenclatura chimică de a înlocui termenul "carbohidrați" cu "glicide" a eșuat. Noul termen nu este acceptat pe scară largă. Termenul "carbohidrați" este înrădăcinat și general acceptat.

Carbohidrații pot fi împărțiți în trei grupe principale, în funcție de numărul de monomeri constituenți: monozaharide, oligozaharide și polizaharide.

Monozaharidele sunt derivați de alcooli polihidroxilici care conțin o grupare carbonil. În funcție de poziția din grupul carbonil, monozaharidele sunt împărțite în aldoză și ketoză.

Aldozele conțin o grupă funcțională de aldehidă -HC = O, în timp ce ketozele conțin o grupare cetonă> C = O. Numele unei monozaharide depinde de numărul de atomi de carbon ai acesteia, de exemplu, aldotrioza, ketotrioza, aldohexoza, cetohexoza etc.

Monozaharidele pot fi clasificate drept carbohidrați simpli, deoarece nu se hidrolizează în timpul digestiei, spre deosebire de cele complexe, care se descompun în timpul hidrolizei pentru a forma carbohidrați simpli. Structura principalilor reprezentanți ai monozaharidelor este prezentată în Fig. 7-1.

Alimentele umane (fructe, miere, sucuri) conțin o cantitate mică de monozaharide, în special glucoză și fructoză.

Glucoza este aldohexoza. Poate exista în forme liniare și ciclice. Forma ciclică de glucoză, care este preferată termodinamic, determină proprietățile chimice ale glucozei. La fel ca toate hexozele, glucoza are 4 atomi de carbon asimetrici, care determină prezența stereoizomerilor. Se pot forma 16 stereoizomeri, dintre care cei mai importanți sunt D- și L-glucoză. Aceste tipuri de izomeri se oglindesc reciproc (Figura 7-2).

Localizarea grupărilor H și OH față de al cincilea atom de carbon determină apartenența glucozei la seria D sau L. La mamifere, monozaharidele sunt în configurația D, deoarece enzimele care catalizează transformările sale sunt specifice acestei forme de glucoză. Când se formează o soluție monozaharidică ciclică, se formează încă doi izomeri (izomerii α- și β), numiți anomeri, care denotă o conformație particulară a grupelor H și OH față de C (fig.7-3). În a-D-glucoză, gruparea OH este localizată sub planul inelului și în β-D-glucoza, dimpotrivă, deasupra planului inelului.

Fructoza este cetohexoza (ketogrug este localizat la al doilea atom de carbon). Fructoza, cum ar fi glucoza, există în formă ciclică, formând anomeri α- și β (fig.7-4).

B. Reacțiile monozaharidelor

Prezența grupărilor hidroxil, aldehidă și cetonă permite ca monozaharidele să intre în reacții caracteristice pentru alcooli, aldehide sau cetone. Aceste reacții sunt destul de numeroase. În această secțiune, vor fi descrise doar câteva dintre acestea, cele mai multe dintre ele având cea mai mare semnificație biologică.

În această secțiune, principalele reacții ale monozaharidelor sunt considerate ca exemplu de D-glucoză (Fig.7-5), deși trebuie avut în vedere că alte monozaharide, precum și derivații lor, sunt implicați în metabolismul carbohidraților.

Mutari sau anomerizări - interconversia formelor anomerice de monozaharide, formele α- și β ale anomerilor sunt într-o stare de echilibru în soluție. Când se atinge acest echilibru, se produce mutarotarea - deschiderea și închiderea inelului piranic și, în consecință, schimbarea locului grupărilor H și OH la primul atom de carbon al monozaharidei.

Formarea de glicozide. Legătura glicozidică are o semnificație biologică importantă deoarece, prin această legătură, are loc legarea covalențială a monozaharidelor în compoziția oligo-și polizaharidelor. Atunci când se formează o legătură glicozidică, gruparea anomerică OH a unei monozaharide interacționează cu grupa OH a altui

Fig. 7-1. Cele mai importante monozaharide.

Fig. 7-2. D- și L-izomeri ai glucozei.

Fig. 7-5. Reacțiile de monozaharide.

monozaharidă sau alcool. Când se întâmplă acest lucru, despicarea moleculei de apă și formarea legăturii O-glicozidice. Toți oligomerii liniari (cu excepția dizaharidelor) sau polimerii conțin reziduuri monomerice care participă la formarea a două legături glicozidice, cu excepția resturilor terminale care formează numai o singură legătură glicozidică. Unele reziduuri glicozidice pot forma trei legături glicozidice, caracteristice oligo- și polizaharidelor ramificate. Oligo- și polizaharidele pot avea un reziduu terminal al unei monozaharide cu o grupare OH anomerică liberă care nu este utilizată în formarea unei legături glicozidice. În acest caz, când ciclul este deschis, este posibilă formarea unei grupe carbonil libere capabile de oxidare. Astfel de oligo- și polizaharide au proprietăți de reducere și, prin urmare, sunt numite reduceri sau reduceri (figura 7-6).

Grupa OH anomerică a unei monozaharide poate interacționa cu NH2-grup de alți compuși, care conduce la formarea legăturii N-glicozidice. O legătură similară este prezentă în nucleotide și glicoproteine ​​(Fig.7-7).

Esterificare. Aceasta este reacția formării legăturii de ester între grupările OH ale monozaharidelor și a diverși acizi. În metabolismul carbohidraților un rol important îl joacă fosfoesterii - esterii monozaharidelor și a acidului fosforic. În metabolismul glucozei, un loc special

Fig. 7-6. Structura polizaharidelor. A. Învățământ α-1,4 - și legături α-1,6-glicozidice. B. Structura polizaharidelor liniare: legăturile 1 - α - 1,4 - glicozidice între monomeri; 2 - capăt nereducător (este imposibil să se formeze o grupare carbonil liberă în carbon anomeric); 3 - restabilirea capătului (eventual deschiderea ciclului cu formarea unei grupări carbonil libere în carbonul anomeric).

Fig. 7-7. Formarea legăturilor O- și N-glicozidice în glicoproteine. 1 - legătura N-glicozidică între gruparea amidică a asparaginei și gruparea OH a monozaharidei; Legătură 2-O-glicozidică între gruparea OH a serinei și gruparea OH a monozaharidei.

ia glucoza-6-fosfat. Formarea glucozo-6-fosfatului are loc în timpul reacției dependente de ATP, cu participarea enzimelor aparținând grupului de kinaze. ATP în această reacție acționează ca un donator al grupului fosfat. Fosfoesterii monozaharidelor pot fi formați fără utilizarea ATP. De exemplu, glucoz-1-fosfatul este format din glicogen cu participarea lui H3RO4. Semnificația fiziologică a fosforurilor fosforice de monozaharide este că acestea sunt structuri metabolice active. Fosforilarea monozaharidelor este importantă pentru metabolism, deoarece membrana celulară nu este permeabilă la acești compuși, adică celula reține monozaharide datorită faptului că ele sunt în formă fosforilată.

Oxidarea și reducerea. Odată cu oxidarea grupurilor finale de glucoză-CHO și -CH2OH formează 3 derivați diferiți. În timpul oxidării grupării -CHO, se formează acid gluconic. Dacă grupul final -CH este supus oxidării2OH, se formează acid glucuronic. Și dacă ambele grupuri finale sunt oxidate, se formează acidul de zahăr, care conține 2 grupe carboxil. Reducerea primului carbon conduce la formarea alcoolului de zahăr - sorbitol.

Oligozaharidele conțin mai multe (de la două la zece) resturi de monozaharide legate printr-o legătură glicozidică. Discaridele sunt carbohidrații cei mai obișnuiți oligomeri găsiți în formă liberă, adică nu se leagă de alți compuși. Prin natura chimică, dizaharidele sunt glicozide, care conțin 2 monozaharide legate printr-o legătură glicozidică în configurația a- sau p-. Alimentele conțin, în principal, dizaharide, cum ar fi sucroza, lactoza și maltoza (figura 7-8).

Zaharoza este o dizaharidă constând din α-D-glucoză și β-D-fructoză legată printr-o legătură α, β-1,2-glicozidică. În zaharoză, ambele grupări OH anomerice de glucoză și reziduuri de fructoză sunt implicate în formarea unei legături glicozidice. Prin urmare, zaharoza nu se aplică reducerii zaharurilor. Zaharoza este o dizaharidă solubilă cu gust dulce. Sursa de zaharoză sunt plantele, în special sfeclă de zahăr, trestie de zahăr. Acesta din urmă explică apariția denumirii triviale de zaharoză - "zahăr din trestie".

Lactoză - zahăr din lapte; cea mai importantă dizaharidă de lapte a mamiferelor. În laptele de vacă conține până la 5% lactoză, în laptele femeilor - până la 8%. În lactoză, grupa OH anomerică a primului atom de carbon al restului de D-galactoză este legată printr-o legătură β-glicozidică la al patrulea atom de carbon al D-glucozei (β-1,4-legătura). Deoarece atomul de carbon anomer al reziduului de glucoză nu participă la formarea legăturii glicozidice, prin urmare, lactoza se referă la zaharurile reducătoare.

Maltoza vine în produse care conțin amidon parțial hidrolizat, cum ar fi malț, bere. Maltoza se formează, de asemenea, prin defalcarea amidonului din intestin. Maltoza constă din două resturi de D-glucoză legate printr-o legătură a-1,4-glicozidică.

Izomaltoză - un produs intermediar format în timpul defalcării amidonului din intestin. Se compune din două reziduuri de D-glucoză, dar aceste monozaharide sunt legate printr-o legătură a-1,6-glicozidică.

Diferențele structurale dintre polizaharide sunt determinate de:

structura monozaharidelor care alcătuiesc lanțul;

tipul de legături glicozidice care leagă monomerii în lanțuri;

secvență de resturi de monozaharide din lanț.

În funcție de structura reziduurilor de monozaharide, polizaharidele pot fi împărțite în nopolizaharide (toți monomerii sunt identici) și heteropolozaharide (monomerii sunt diferiți). Ambele tipuri de polizaharide pot avea atât monomer liniar de monomeri, cât și ramificați.

În funcție de funcțiile pe care le efectuează, polizaharidele pot fi împărțite în 3 grupe principale:

rezervează polizaharidele care efectuează funcția de energie. Aceste polizaharide servesc ca o sursă de glucoză, utilizată de organism după cum este necesar. Funcția de rezervă a acestor carbohidrați este asigurată de natura lor polimerică. polizaharide

Fig. 7-8. Hrana disaccharidă.

mai puțin solubile decât monozaharidele, prin urmare nu afectează presiunea osmotică și, prin urmare, se pot acumula în celulă, de exemplu amidonul - în celulele de plante, glicogenul - în celulele animalelor;

polizaharide structurale care asigură rezistență mecanică la celule și organe (vezi secțiunea 15);

polizaharidele, care fac parte din matricea extracelulară, sunt implicate în formarea țesuturilor, precum și în proliferarea și diferențierea celulelor. Polizaharidele matricei extracelulare sunt solubile în apă și foarte hidratate (vezi secțiunea 15).

Alimentele umane conțin în principal polizaharide de origine vegetală - amidon, celuloză. Polizaharida animală, glicogen, vine în cantități mai mici.

Amidon - cea mai importanta componenta carbohidrati din dieta. Aceasta este o polizaharidă de rezervă a plantelor, conținută în cea mai mare cantitate (până la 45% din greutatea materiei uscate) în boabele de cereale (grâu, porumb, orez etc.), precum și becuri, tulpini și tuberculi (cartofi aproximativ 65%). Amidonul este o polizaharidă ramificată constând din reziduuri de glucoză (homoglycan). Este situat în celulele plantelor sub formă de granule, practic insolubile în apă.

Amidonul constă din amiloză și amilopectină (figura 7-9). Amiloza este o polizaharidă neramificată care conține 200-300 de resturi de glucoză legate printr-o legătură a-1,4-glicozidică. Datorită configurației a a reziduului de glucoză, lanțul polizaharidic are o conformație în formă de helix. Culoarea albastră atunci când iodul este adăugat la soluția de amidon se datorează prezenței unei astfel de helix. Amilopectina are o structură ramificată. În locurile de ramificare, reziduurile de glucoză sunt legate prin legături a-1,6-glicozidice. Locațiile liniare conțin aproximativ 20-25 de resturi de glucoză. În acest caz, se formează o structură de copac în care există doar un grup anomeric OH. Amidon - compus molecular înalt, incluzând sute de mii de resturi de glucoză. Greutatea sa moleculară este de aproximativ 10 5 -10 8 D.

Celuloza (celuloza) este principala polizaharida structurala a plantelor. Acesta este cel mai comun compus organic de pe pământ. Proporția celulozei din pereții celulari ai plantelor este de 40-50%. Celuloza are o greutate moleculară de aproximativ 106 D, lungimea moleculei poate fi de până la 6-8 microni.

Celuloza este un homoglican polizaharidic liniar, construit din reziduuri de glucoză legat de legăturile β-1,4-glicozidice. Sistemul digestiv uman nu are enzime care hidrolizează legăturile β în polizaharide. Prin urmare, celuloza este un carbohidrat neutilizat, dar această componentă alimentară este necesară pentru digestia normală.

Glicogenul este o polizaharidă a animalelor și a oamenilor. La fel ca amidonul din plante, glicogenul din celulele animale efectuează o funcție de salvgardare, dar deoarece alimentele conțin doar o cantitate mică de glicogen, acestea nu au valoare nutritivă.

Fig. 7-9. Structura amidonului.

Glicogenul este un analog structural al amidonului, dar are un grad mai mare de ramificare: există o legătură a-1,6-glicozidică pentru fiecare zece resturi de glucoză.

Schimbul de glucoză în celulă începe cu fosforilarea sa. Introducerea glucozei în orice celulă începe cu fosforilarea acesteia. Această reacție rezolvă mai multe probleme, principalele fiind "captarea" glucozei pentru utilizarea intracelulară și activarea acesteia. Forma fosforilată a glucozei nu trece prin membrana plasmatică, devine "proprietatea" celulei și este utilizată în aproape toate căile de schimb de glucoză. Singura excepție este calea de recuperare (figura 5.2.). Reacția de fosforilare este catalizată de două enzime: hexokinază și glucokinază. Deși glucokinazei este una dintre cele patru izoenzime gesokinazy (hexokinază 4), între hexochinază și glucochinază există diferențe importante: 1) hexochinază capabilă să fosforileze nu numai glucoza, ci și alte hexoze (fructoză, galactoză, manoză), în timp ce glucochinază activeaza numai glucoza ; 2) hexokinaza este prezentă în toate țesuturile, glucokinaza - în hepatocite; 3) hexokinaza are o afinitate mare pentru glucoza (KM 3 -104 kDa (până la 120 000 de resturi de glucoză în moleculă), formează granule cu un diametru de până la 40 nm în citozolul celulelor. Porțiunile liniare ale moleculei de glicogen sunt construite din molecule de glucoză legate prin legături de a (1 → 4) -glucozidă, punctele de ramificație din moleculă fiind formate prin legături g (1 → 6) - glicozidice. sinteza glicogenului (glicogeneza) se efectuează în aproape toate celulele, dar cantitati mari de glicogen produs și acumulat în ficat (10% greutate corporală) și țesutul muscular (1.5-2.0%) conținutul de glicogen din alte organe, este mult mai mic. Fig. 5.3. sinteza glicogenului Schema care rezultă în glucoză cu celule 6-fosfat (Figura 5.3) intră în calea sintezei glicogenului prin acțiunea fosfoglucomutază, care catalizează conversia sa în glucoză 1-fosfat. Această reacție trece prin stadiul de formare a 1,6-difosfatului de glucoză în centrul activ al enzimei. Glucoza-1-fosfat interacționează cu UTP, ca urmare a formării unei alte forme active de glucoză - UDP-glucoza. Reacția este catalizată de enzima pirofosforilază UDP-glucoză. Glicogen sintaza - o enzimă care catalizează formarea de glicogen, are nevoie de amorsare (primer). Funcția de primer este realizată de o proteină auto-glicozilază specială, glicogenină. Glicogenina, utilizând UDP-glucoza ca substrat, formează o octozaharidă prin atașarea primei molecule de glucoză la tirozină (Tyr-194) folosind enzima tirosil glicoziltransferază. Acest proces are loc în legătură cu glicogen sintaza, care după formarea octosaharidului continuă să formeze lanțul, formând legături glicozidice α (1 → 4). Formarea situsurilor de ramificație asigură o enzimă ramificată, amilo- (1,4 → 1,6) -transglucozidază. Formează o legătură  (1 → 6) - glicozidică, transportă șapte resturi de glucoză dintr-una din lanțurile laterale late de glicogen și formează o nouă ramură (figura 5.4). Formarea unei noi ramificații are loc la o distanță de cel puțin patru resturi de glucoză din lanțul vecin. Figura 5.4. Funcționarea enzimei ramificate: a - locul de acțiune al enzimei ramificate; punctul b- lanțului de atașare a șapte resturi de glucoză, și creând porțiuni suplimentare de ramificare structura in glicogen ramificarea glicogen îmbunătățește hidrofilia moleculei, în timp ce crește, de asemenea, cantitatea de nereducătoare resturile terminale - localizări și glicogen fosforilază, cu alte cuvinte, ramificarea crește rata de sinteza si descompunerea glicogenului. ^ Nb! Glicogenoliza - procesul de degradare a glicogenului Mecanismul de pornire al glicogenolizei este hipoglicemia inițială. Postul din timpul zilei duce la epuizarea aproape completă a rezervelor de glicogen în ficat; foarte repede se consumă cu o intensă efort fizic și cu situații stresante. Descompunerea glicogenului se realizează în două moduri: 1) hidrolitic cu participarea a-amilazei; 2) fosforolitice cu glicogen fosforilază. Calea principală în celule este a doua cale. Cu participarea acidului fosforic, fosforilaza glicogenului divizează succesiv legăturile a (1 → 4) - glicozidice liniare cu eliberarea gluco-1-fosfatului (Fig.5.5). Figura 5.5. mobilizare Schema de glicogen în ficat și mușchi glicogen fosforilaza rezultat al acțiunii polizaharidă glicogen este format cu laterale lanturi scurte oligozaharidice - „limita dextrină“, care devine un substrat special enzimă deramificare - (. Figura 5.6) amilo- (1 → 6) -glikozidazy. Figura 5.6. Funcționarea enzimei enzimatice: activitatea a-transferazei enzimei enzimatice; b - activitatea amilo-1,6-glucosidazei; c - locul de acțiune al fosforilazei sau -amilazei. Această enzimă catalizează două reacții. Mai întâi, transferă 3 resturi de glucoză într-o altă ramură de glicogen (activitate de transferază) și apoi hidrolizează legătura a (1 → 6) -glicozidică și eliberează molecula de glucoză la punctul de ramificație (activitate glucozidază). După acțiunea enzimei, glicogen fosforilaza este activată din nou. Glucoza-1-fosfat, care a fost scindată sub influența glicogen fosforilazei, este transformată în glucoz-6-fosfat (enzima este fosfoglucomutaza). În mușchi, glucoza-6-fosfat nu se transformă în glucoză liberă și este utilizată ca sursă principală de energie. În ficat (ca și în rinichi) există o enzimă de glucoză-6-fosfatază, sub acțiunea căreia se formează glucoză liberă. Deoarece acesta din urmă este capabil să treacă prin membrana plasmatică a celulelor în spațiul extracelular, ficatul este principalul organ care suportă nivelurile normale de glucoză din sânge. ^ Nb! Reglarea metabolismului glicogenului organ Glicogenul este situat în citosol, împreună cu enzimele, se sintetizează și distructive, astfel încât există o probabilitate mare de un cerc vicios al metabolismului, în care produsele de descompunere a glicogen fi utilizat imediat în sinteza acestora și necesită reglementarea strictă a relațiilor reciproce ale participanților la aceste procese. Principalele enzime reglementate sunt glicogen sintaza și fosforilază. Fiecare dintre aceste enzime poate fi în două stări conformaționale: active (R, relaxat) și inactive (T, intense) și regulatoare susțin aceste stări reciproc. Dacă una dintre enzime este în conformația R, atunci cealaltă este în T și invers. Fiecare dintre enzime are propriile regulatoare alosterice, iar modificarea covalentă a structurii joacă, de asemenea, un rol important în reglementarea lor. Glicogenfosforilaza este un homodimer cu o greutate moleculară de 97 kDa. Ambele subunități sunt implicate în formarea centrului activ. Un rol important în cataliza fosforolizei de glicogen este jucat de fosfo-piridoxal, care este legat covalent de lizina centrului activ. Glicogenul din ficat și din mușchi este folosit în moduri diferite, ceea ce afectează principiile de reglare a activității fosforilazei în aceste organe. Fosforilaza musculară poate fi în două forme de fosforilat (formă R, fosforilază a) și defosforilată (forma T, fosforilaza b). Trecerea unei forme în alta este catalizată de o fosforilază de enzime kinază, care fosforilează fosforilaza serică. În musculatura de odihnă, fosforilaza predomină b. Regulatorii allosterici ai fosforilazei musculare AMP și ATP. Se leagă de un centru special de legare a nucleotidelor. Legarea la AMP transformă fosforilaza b în conformația R activă și de la ATP la conformația T. Glucoza-6-fosfat, de asemenea, stabilizează conformația T. Fosforilaza hepatică nu este sensibilă la acțiunea AMP, dar activitatea fosforilazei este inhibată de glucoză, ceea ce este important atunci când se reglează nivelurile de zahăr din sânge, sursa fiind glicogenul hepatic. Glicogen sintaza poate fi de asemenea stocate în două stări conformaționale: b -neaktivnaya glicogen sintaza este inhibată prin mecanism alosteric de ATP, ADP și glicogen sintaza și -active glucoză-6-fosfat activat. Modificarea covalentă a enzimelor principale de metabolizare a glicogenului este exprimată în ciclul "fosforilare-defosforilare". Aceste procese sunt catalizate de proteine ​​kinazele speciale, care fac parte din mecanismele de cascadă ale acțiunii hormonilor asupra celulelor. Fosforilarea glicogenului fosforilazei are loc cu participarea fosforilazelor kinazei. Aceasta este o enzimă complexă cu o masă moleculară de 1200 kDa, formată din patru tipuri de subunități:

galactoză

Galactoza - unul dintre zaharurile simple.

Vezi de asemenea

  • Completați articolul (articolul este prea scurt sau conține doar o definiție a dicționarului).
  • Găsiți și aranjați, sub formă de linkuri de subsol, link-uri către surse reputate confirmând scris.

Aldohexoza (Allose, Altroză, Glucoză, Manoză, Guloz, Idoz, Galactoză, Taloz)

Wikimedia Foundation. 2010.

Vezi ce este "Galactoza" în alte dicționare:

GALAKTOZA - Un fel de zahăr similar celui din struguri. Dicționar de cuvinte străine incluse în limba rusă. Chudinov, AN, 1910. GALACTOZA este un fel de zahăr, o substanță obținută prin producerea de zahăr obișnuit de trestie. Dicționarul complet...... Dicționarul cuvintelor străine ale limbii ruse

GALACTOZĂ - monozaharidă (hexoză). Sunt incluse în compoziția lactozelor, polizaharidelor din plante și animale (galactani, gume, etc.); în țesuturi de animale, galactoza liberă se transformă în glucoză mai digerabilă... Dicționar encyclopedic mare

GALAKTOZA - GALAKTOZA, CH2OH (ZION), DREAM, unul dintre cei cu biol. valoarea hexozelor (a se vedea). În combinație cu glucoza formează un zahăr din lapte, de la pogo la celuloză și se obține prin hidroliză. În plus, G. se găsește în abdomenul corpului ca parte a cerebrozidelor (a se vedea......). Big Encyclopedia Medicală

GALACTOZA este o monozaharidă din grupul hexozelor. L G. este un membru al polizaharidelor din alge roșii. D G. este distribuit pe scară largă în natură, face parte din oligozaharide (melibioză, rafinoză, stachyoză), unele glicozide, cresc și polizaharide bacteriene...... Dicționar enciclopedic biologic

galactoză - n., număr de sinonime: 4 • hexoză (12) • monozaharidă (31) • zahăr (47) •... Dicționar de sinonime

galactoză - monozaharidă, se referă la hexoze [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] Subiecte de EN galactoză biotehnologie... Cartea de referință a traducătorului tehnic

galactoză - monozaharidă (hexoză). Sunt incluse în compoziția lactozelor, polizaharidelor din plante și animale (galactani, gume, etc.); în țesuturile animale, galactoza liberă este transformată în glucoză mai bine digerabilă. * * * GALAKTOZA GALAKTOZA, monozaharid (hexoza)....... dicționar enciclopedic

galactoză - galactoză galactoză. Șase monozaharide de carbon; D G. este o parte din lactoză, unele polizaharide, mucoproteine ​​și alți compuși. (Sursa: "Dicționarul englezesc rus de termeni genetici") Arefyev, VA, Lisovenko...... Biologie moleculară și genetică.

Galactoză - galactoză, cerebrroză, monozaharidă din grupul hexozelor. În natură, cea mai comună este D galactoză, care face parte din lactoză, rafinoză, glicozide, cerebrozide și polizaharide mai mari. G. utilizat în cercetarea microbiologică pentru...... Dicționar encyclopedic veterinar

galactoză - galactoză statusas sritis chemija apibrėžtis Aldoheksozė. formulė C₆H₁₂O6 santrumpa (os) Gal estetic: angl. galactoza rus. galactoză... Chemijos terminų aiškinamasis žodynas

Ceva despre galactoză

. Galactoza (din rădăcina grecească γάλακτ-, "lapte") este unul dintre zaharurile simple, o monozaharidă din grupul hexozelor. Acesta diferă de glucoza prin aranjarea spațială a grupărilor hidrogen și hidroxil la cel de-al patrulea atom de carbon. Conținut în animale și organisme vegetale, inclusiv unele microorganisme. Sunt incluse în dizaharidele - lactoza și lactuloza. Când se oxidează, formează acizi galactonici, galacturici și mucoși. L-galactoza face parte din polizaharida de alge rosie. D-galactoza este distribuită pe scară largă în natură, face parte din oligozaharide (melibioze, rafinoză, stachyoză), unele glicozide, polizaharide vegetale și bacteriene (gumă, mucus, galactani, substanțe pectinice, hemiceluloză) grupuri specifice de polizaharide, cerebrozide, keratosulfat etc. În țesuturi de origine animală și vegetală, D-galactoză poate fi inclusă în glicoliză cu participarea dihidrofosfat de uridină difosfat-B-glucoză-4-epimerază, transformându-se în glucoză-1-fosfat. La om, absența ereditară a acestei enzime duce la incapacitatea de a utiliza D-galactoza din lactoză și provoacă o boală gravă, galactosemia. [Wikipedia]

. Galactoza (din cuvântul grecesc gala, galaktos - lapte) este un monozaharid - epimer de glucoză C-4, cu o formulă moleculară identică, dar cu o formulă structurală diferită de cea a glucozei. În ciuda marii similitudini a moleculelor de glucoză și galactoză, transformarea acestora în glucoză necesită mai multe reacții enzimatice evolutiv conservatoare care au loc în citoplasma celulei și sunt cunoscute sub numele de calea Leloire a metabolismului galactozei.

Galactoza este esențială pentru creșterea și dezvoltarea corpului copilului, deoarece este o componentă a alimentelor unui copil, fiind parte a laptelui. Această monozaharidă nu este doar o sursă importantă de energie pentru celulă, ci servește și ca material plastic necesar pentru formarea de glicoproteine, glicolipide și alți compuși complexi utilizați de organism pentru a forma membranele celulare, țesutul nervos, terminațiile nervoase, procesele de mielinizare a neuronilor etc.

Principala sursă de galactoză la om este alimentul. O cantitate mare de alimente consumate pe parcursul zilei conține lactoză, din care se formează galactoză în intestin ca urmare a hidrolizei; multe alimente conțin galactoză pură. La om, galactoza poate fi formată endogen, cantitatea copleșitoare a acesteia este sintetizată în procesul de reacții enzimatice dintre glucoza uridină difosfat (UDP-glucoza) și UDP-galactoza, precum și în procesul de schimb de glicoproteine ​​și glicolipide.

Perturbarea metabolismului galactozei observată în galactosemie duce în mod inevitabil la o defecțiune a funcționării multor organe și a sistemelor corporale.

Fig.1. Kolman J., Rem K.-G. BIOCHIMIE VISIBILĂ: Trans. cu el. - M.: Mir, 2000 - 469 p.

. Galactoza se formează prin hidroliza dizaharidului de lactoză (zahăr din lapte) din intestin. În ficat, se transformă cu ușurință în glucoză. Capacitatea ficatului de a efectua această transformare poate fi utilizată ca un test funcțional pentru toleranța la galactoză. [Humbio.ru]

. Majoritatea galactozei absorbite intră în ficat, unde este în principal transformată în glucoză, care poate fi fie transformată în glicogen, fie utilizată pentru energie.

. În mod normal, lactoza trece prin stomac și apoi în intestinul subțire este supusă hidrolizei prin calea metabolică a Leloir, cu participarea β-galactozidazei, localizată pe membranele plasmatice ale celulelor intestinale. Glucoza și galactoza rezultate sunt absorbite ulterior. Galactoza intră în organism sub formă de monozaharidă.

AA Kostenevich, L.I. Sapunov. B-GALACTOZIDA BACTERIALĂ: DIVERSITATEA BIOCHIMICĂ ȘI GENETICĂ. Institutul de Microbiologie, Academia Națională de Științe din Belarus, Minsk, Republica Belarus. Proceedings of BSU 2013, volumul 8, partea 1, 52 UDC 577.15 + 572.22

. Metabolismul galactozei [în fapt, ca și fructoza] se realizează prin transformarea acesteia în glucoză, în principal în ficat. Ficatul are capacitatea de a sintetiza glucoza din diferite zaharuri cum ar fi fructoza si galactoza sau din alte produse ale metabolismului intermediar (lactat, alanina, etc.).

. În plus față de aportul de galactoză din alimente, corpul uman este capabil să sintetizeze o cantitate semnificativă de galactoză de novo din glucoză, precum și din bazinul de galactoză, care face parte din glicoproteine ​​și mucopolizaharide. Acest proces este important pentru menținerea galactozei și a metaboliților săi, esențiali pentru sinteza glicoproteinelor care conțin galactoză. Pe o dietă restricționată prin galactoză, producția endogenă de galactoză variază de la 1,1 la 1,3 g / zi.

Galactoza se poate lega cu glucoză, pentru sinteza lactozei (în laptele matern), cu lipide, pentru sinteza glicolipidelor sau cu proteine ​​pentru sinteza glicoproteinelor.

. Studiile la om au arătat că galactoza și glucoza au un mecanism comun de transport pentru absorbția în intestin. Acest mecanism de transport are o afinitate mai mare cu glucoza decât cu galactoza și acest lucru poate explica de ce absorbția de galactoză este inhibată de glucoză. Când galactoza este absorbită împreună cu glucoza, concentrațiile serice de galactoză sunt semnificativ mai mici decât atunci când se consumă aceeași cantitate de galactoză fără glucoză. Administrarea galactozei poate fi, de asemenea, redusă cu agoniștii de leptină și receptorul b3-adrenergic.

. Trebuie avut în vedere că nu toate bacteriile din lapte fermentat sunt capabile să fermenteze galactoza. În consecință, aceasta afectează concentrația de galactoză în produsul finit lactat. Fermentarea incompletă a galactozei dă o cantitate în exces de galactoză în produs, care este asociată cu produse lactate de calitate scăzută.

De asemenea, este necesar să se ia în considerare faptul că nu toate tipurile de lactoză sunt digerate complet în intestinul subțire, unele dintre ele fermentate de microbiota intestinală, iar la persoanele care suferă de intoleranță la lactoză, organismul nu produce β-galactozidază. Ca urmare, lactoza, nemodificată în intestinul gros, este fermentată de microflora anaerobă, ceea ce determină formarea de acizi organici, gaze și stres osmotic, ceea ce poate reduce în mod semnificativ cantitatea de galactoză care intră în organism.

Conținutul de galactoză în diverse alimente

Conținutul de galactoză în diferite produse lactate variază de la 7,12 la 12,22 mg / 100 g. În laptele fermentat, cantitatea variază de la 51,86 până la 84,91 mg / 100 g. Concentrația de glucoză variază în cadrul acelorași valori. Cantitatea de galactoză din lapte și iaurt fermentat este de obicei mai mare decât în ​​cazul altor produse lactate (Filmjölk, Onaka și A-fil).

Efectul temperaturii de depozitare asupra conținutului de galactoză în lapte

Conținutul de galactoză este cel mai scăzut în laptele depozitat la 20 ° C (7,02 mg / 100 g) și cel mai mare în laptele depozitat la 30 ° C (11,30 mg / 100 g).

În laptele păstrat la 4 ° C, conținutul final de galactoză este de aproximativ 7,74 mg / 100 g. Cantitatea de galactoză crește în timpul primei săptămâni de depozitare și apoi există o tendință descendentă persistentă de concentrare.

Fig.4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Galactoză în produsele lactate. Departamentul de Științe Alimentare. Publicație / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, nr. 401 Uppsala, 2015.

Conținutul de galactoză în uleiurile animale

Portnoi PA et.al. Conținutul de galactozemie. Mol Genet Metab Rep. 2015 Oct 22; 5: 42-43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollecție 2015 Dec.

Notă la tabelul de mai sus:

  1. Unt de unt - ghee.
  2. Ghee - Ghee (un tip de ghee rafinat utilizat pe scară largă în Asia de Sud).
  3. Unt - unt.

galactozemie

. Galactosemie - tulburare moștenită a metabolismului carbohidraților, în care corpul se acumulează în exces galactoză și metaboliții săi (galactoză-1-fosfat și galaktitola) care cauzeaza boala clinica si formarea de complicatii pe termen lung. Modul de moștenire a galactosemiei este autosomal recesiv.

Galactosemia este o boală ereditară a metabolismului carbohidraților și combină câteva forme eterogene genetice. Boala este eșecul uneia dintre cele trei enzime implicate în metabolizarea galactozei: galactoză-1-fosfaturidiltrasnferazy (Galt), galactokinaza (DAW) și uridin difosfat (UDP) galactoză-4-epimirazy (GALE). Sunt cunoscute trei gene, în care mutațiile pot duce la apariția galactosemiei.

Mecanismele patogenetice ale galactosemiei nu sunt încă pe deplin înțelese. Ca urmare a eșecului oricăreia dintre cele trei enzime - GALT, GALK sau GALE - concentrația de galactoză în sânge crește. La deficiență a activității enzimatice și Galt GALE, adăugarea unui exces de galactoză în pacient acumulează, de asemenea, o cantitate în exces de galactoză-1-fosfat, care este în prezent considerat factor patogenic principalul responsabil pentru majoritatea manifestărilor clinice ale galactosemie și formarea complicațiilor pe termen lung. Excesul de galactoză în organism poate fi metabolizat prin alte căi biochimice: în prezența NADPH · H (sau NADH), se poate transforma în galactitol. Acumularea de galactitol în sânge și țesuturi și o creștere a excreției în urină se observă în toate formele de galactozemie; în lentile ochiului excesul de galactitol contribuie la formarea de cataractă. Există dovezi că un conținut ridicat de galactitol în țesutul cerebral contribuie la umflarea celulelor nervoase și formarea unei pseudo-tumori a creierului la anumiți pacienți. procese patologice la galactosemie cauzate nu numai un efect toxic al acestor produse, dar efectele lor inhibitoare asupra activității altor enzime implicate în metabolismul carbohidraților (fosfoglucomutază, glucoză-6-fosfat dehidrogenază), rezultând într-un sindrom hipoglicemic.

epidemiologie

. În medie, frecvența galactosemiei este de 1 caz la 40.000-60.000 nou-născuți, mai puțin frecvent, boala se găsește în unele țări asiatice. Pe baza rezultatelor programului de screening nou-născut, frecvența galactosemie clasic este 1:48 000. În Irlanda, acesta este definit ca 1:16 476. Dacă criteriile de diagnostic utilizate pentru determinarea activității enzimei fosfatauridiltransferaza 1-galaktoza- (Galt) celule roșii din sânge (mai puțin de 5% din martor activitate) și kontsentratsiyagalaktoza-1-fosfat eritrocite (mai mult de 2 mg / dl), estimarea frecvenței galactosemie crește și ajunge la 1:10 000. frecventa galactosemie varianta clinică este 01:20 000 și evaluate prin prezența genotipului Ser135Leu / Ser135Leu.
Conform screening-ului în masă al nou-născuților din Rusia, frecvența galactoasemiei este 1:16 242, în 2012 - 1: 20149. Rezultatele screeningului neonatal pentru perioada 2006-2008. a permis de a pre-estima incidența galactosemie dintre nou-născuții din regiunea Krasnodar: 1: 19,340, versiunea clasica - 1: 58021, versiunea Duarte 1: 29010. Frecvența galactosemie în unele regiuni și districte federale ale Federației Ruse este prezentat în tabelele 1, 2.

Reclamații și anamne

. În contextul hrănirii cu lapte, nou-născutul dezvoltă vărsături, diaree, hipotonie, somnolență și letargie. Oprire câștig în greutate corporală, există o slabă supt, refuzul de sân mamei, și există semne tot mai mare de leziuni hepatice, adesea însoțite de hipoglicemie, icter si hepatosplenomegalie adesea observate sângerări la locul de injectare. Cea mai severă manifestare a galactosemiei la nou-născuți este sepsisul, care are un curs fatal și este cel mai adesea cauzat de microorganisme gram-pozitive, în 90% din cazuri - Escherichia coli. Boala se manifestă, de obicei, în primele zile - săptămâni de viață, progresează rapid și, în absența tratamentului, pune viața în pericol. câștig insuficient greutate, sindromul depresie, cel puțin CNS excitație, ikterichnost (paloare mai puțin) ale pielii si mucoaselor, hepatosplenomegalie, creșterea volumului abdomenului (ascita), dispepsie (vărsături, diaree), sindrom hemoragic, cataracta.

Orientări clinice. Galactosemia la copii. ICD 10: E74.2. Permis de aprobare (frecvența revizuirii): 2016 (revizuire la fiecare 3 ani). Uniunea Pediatrilor din Rusia.

Cantitate zilnică permisă de galactoză pentru pacienții cu galactosemie

Spre deosebire de pacienții cu intoleranță la lactoză, la pacienții cu tulburări de metabolizare a galactozei, este necesar să se observe un răspuns individual al organismului atât la alimentele care conțin lactoză, cât și la cele care conțin galactoză.

Există, de asemenea, o diferență cantitativă în numărul ve cantități de lactoză, care este tolerat de pacienți cu intoleranță la lactoză, pacienții cu erori innascute ale metabolismului galactozei: venituri redus de lactoza poate fi suficient pentru cei cu intoleranță la lactoză, ci o excepție numai alimente de lactoză din regimul alimentar, la pacienții cu pacienții congenitale tulburările de metabolizare a galactozei pot să nu fie suficiente.

Produsele lactate, în care conținutul de lactoză a fost redus prin hidroliză enzimatică, conțin cantități echivalente de galactoză și glucoză, care au fost prezente în produs înainte de fermentație și, prin urmare, nu sunt adecvate pentru pacienții cu galactozemie. Sursele de galactoză sunt în principal laptele și conținutul său lactoză (laptele de vacă conține între 4,5 și 5,5 grame lactoză / 100 ml sau 2,3 ​​g galactoză / 100 ml). Multe fructe și legume și produse lactate conțin o anumită cantitate de galactoză liber (iaurt la 900 și 1600 mg, cheddar 236-440 mg, afine 26 ± 8,0 mg, pepene galben 27 ± 2,0 mg, ananas 19 ± 3,0 mg / 100 g greutate umedă). Consumul de galactoză la persoanele sănătoase din țările industrializate variază între 3 și 14 g pe zi (Forges et al., 2006; Gropper et al., 2000).... Sa sugerat că în dieta pacienților cu galactozemie severă administrat numai produse care conțin galactoză ≤5 mg / 100g și pentru pacienții cu galactozemie mai puțin severe, limitati aportul de galactoză cu alimente, variind de la 5 la 20 mg / 100g. (Gropper și colab., 2000).

Estimarea numărului zilnic de galactoză admisibilă pentru pacienții cu galactozemie severă se bazează pe observații bine controlate la pacienții din centrele europene pentru tratamentul tulburărilor metabolice ereditare (APS, 1997):

  • pentru nou-născuți de la 50 la 200 mg / zi,
  • pentru copiii de vârstă preșcolară de la 150 la 200 mg / zi,
  • pentru copiii de la școală de la 200 la 300 mg pe zi,
  • pentru adolescenți de la 250 la 400 mg pe zi,
  • pentru adulți de la 300 la 500 mg pe zi

Pe baza acestor recomandări și presupunând că aportul zilnic de calorii recomandat pentru aceste grupe de vârstă este cuprins între 600, 1100, 1500, 2000 și 2500 kcal pe zi, respectiv, numărul optim de galactoză recomandat pentru astfel de persoane va fi:

  • pentru nou-născuți (la 600 kcal / zi) - aproximativ 8 mg (16 mg lactoză) galactoză / 100 kcal;
  • pentru copiii de vârstă preșcolară (la 1100 kcal / zi) - aproximativ 14 mg (28 mg de lactoză) galactoză / 100 kcal;
  • pentru copiii de vârstă școlară (la 1500 kcal / zi) - aproximativ 13 mg (26 mg lactoză) galactoză / 100 kcal;
  • pentru adolescenți (la 2000 kcal / zi) - aproximativ 13 mg (26 mg lactoză) galactoză / 100 kcal;
  • pentru adulți (la 2500 kcal / zi) - aproximativ 12 mg (24 mg lactoză) galactoză / 100 kcal.

Cititi Mai Multe Despre Beneficiile Produselor

Alimente pentru pancreatită - alimente permise și interzise. Principiile de bază ale nutriției pentru pancreatită: sfatul medicului

Nutriția pentru pancreatită este unul dintre principalele puncte ale tratamentului său, care este o parte necesară a acestuia.

Citeşte Mai Mult

Arborele de arbori

Apple Tree ImagePentru o lungă perioadă de timp Apple-copac a personificat o familie, primăvară și începutul unui an.În basme și mituri, Apple a fost un simbol al purității și al tinereții veșnice, așa că merele de aur au fost furate de zei și date împăraților.

Citeşte Mai Mult

Un ulei de urzică

Este considerat a fi un medicament valoros și unul dintre cele mai utile produse pe bază de plante. Acest ulei este obținut prin presare la rece din sămânța unei ierburi erbacee. Mulți dintre noi cunosc această plantă spinoasă, cu flori purpurii ca un ciulin.

Citeşte Mai Mult